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INFORMATIONS > Descriptif de l'AVF> Diagnostic différentiel & formes frontières.

Aux frontières de l’algie vasculaire de la face, il existe un ensemble d’algies chroniques ayant les caractéristiques d’une douleur vasculaire avec des signes vasomoteurs, mais qui diffèrent de celle-ci par la fréquence, le profil évolutif, la sensibilité à certaines thérapeutiques (indométacine, anti-convulsivant) et par la localisation anatomique fonction des structures parasympathiques impliquées. Ces formes frontières doivent être considérées, jusqu’à preuve du contraire, comme des formes symptomatiques, et imposent la réalisation d’une IRM couplée à une angio-IRM, à la recherche d’un méningiome, d’une malformation artério-veineuse, d’une patholgie ORL.

Classée parmi les syndromes idiopathiques, l’AVF fait partie des algies de la face qui regroupent aussi les formes symptomatiques dites aussi secondaires. Bien que ses symptômes caractéristiques facilitent le diagnostic dans ses deux formes épisodique et chronique, elle est souvent confondue avec la migraine, l’hémicrânie paroxystique chronique (5 à 30 crises de 5 à 15min /jour particulièrement sensible à l’indométacine) et toutes les formes d’algies de la face qu’elles soient idiopathiques ou symptomatiques :

 

Liste alphabétique des formes frontières de l’Algie Vasculaire de la Face :

 

"Cluster-tic" :

Débute comme une névralgie faciale mais les crises s'enrichissent très vite de signes vaso-moteurs intenses, et évoluent par "clusters". Elles sont sensibles à la carbamazépine.

 

Hémicrânie chronique paroxystique :

Concerne plus souvent la femme. Les accès se répètent quotidiennement sur de longues périodes avec des accès brefs de quelques minutes (2 à 45) aussi bien nocturnes que diurnes, extrêmement fréquents jusqu'à 40 par jour avec des signes vaso-moteurs. Cette forme est très sensible à l'indométacine (150 mg par jour environ). Il existe des formes évolutives différentes, soit épisodique, soit continue, la douleur est souvent plus modérée et les signes vasomoteurs moins importants. Elles répondent au même traitement.

 

Maladie de Horton :

Algie d’origine inflammatoire survenant habituellement après 65 ans. Elle associe une douleur quasi-obligatoire, temporale mais aussi occipitale, uni ou bilatérale, permanente avec des paroxysmes matinaux, exacerbée par le contact du cuir chevelu (peigne, lunettes, chapeau) en regard des artères temporales sensibles à la palpation. Elle peut s'accompagner d'une claudication douloureuse de la mâchoire, de douleurs dentaires, d'un trismus, d'une nécrose du scalp ou de la langue. Si le siège est atypique, cervico-occipital, elle s’accompagne alors d’une contracture des muscles du cou pouvant en imposer pour une raideur méningée. Les artères sont indurées, dilatées. Le tableau clinique se complète par une baisse de l'état général, une vitesse de sédimentation accélérée. Le traitement est la corticothérapie qui doit être instaurée sans tarder sous peine de voir les complications oculaires irréversibles apparaître (cécité).

 

SUNCT syndrome (Short Lasting Unilateral Nevralgiform Headache with Conjunctival Injection and Tearing ) :

Est décrit chez l’homme ; les crises ont un début "névralgiforme" bref de 5 à 250 secondes suivies de signes vaso-moteurs. Les crises sont fréquentes et varient de une par jour à 30 par heure. Elles ne répondent pas à l'indométacine.

 

Syndrome de Raeder (syndrome paratrigéminal) ou de l'apex orbitaire :

Associe une douleur pulsatile ou névralgiforme, une hypoesthésie dans le territoire du nerf ophtalmique (V 1), une atteinte sympathique (myosis, ou Claude Bernard Horner) étendue parfois aux nerfs oculomoteurs (VI). Il doit faire rechercher une lésion souvent tumorale (méningiome) au niveau de la pyramide pétreuse.

Ce tableau de Raeder a également été décrit au décours de malformations artérioveineuses en dehors des hémorragies. La douleur ressemble à une migraine, évoluant par accès, déclenchée par la toux ou des efforts mécaniques positionnels, accompagnés d’acouphènes et/ ou de souffle intra-crânien. Lors des dissections artérielles carotidiennes, la douleur pulsatile peut précéder de plusieurs jours l'accident ischémique ou même résumer le tableau clinique expliquant les nombreuses erreurs diagnostiques.

 

Syndrome de Tolosa Hunt :

Associe une ophtalmoplégie (nerf oculo-moteur commun le plus souvent), une douleur récidivante, parfois à bascule, sensible aux corticoides, un contexte inflammatoire modéré (vitesse de sédimentation, anomalies de la ponction lombaire). Les examens complémentaires (TDM, angio IRM) montrent un spasme carotidien au siphon (anévrisme), une occlusion veineuse sur la phlébographie orbitaire, un granulome inflammatoire de la région du sinus caverneux (tumeur, maldie de Horton).

Certains syndromes algiques empruntent la physiopatholgie de l’algie vasculaire de la face, mais la douleur n’est pas au premier plan et s’accompagne d’autres signes comme une paralysie oculomotrice ou une atteinte sympathique.

Les autres artérites inflammatoires systémiques sont représentées par la périartérite noueuse, la granulomatose de Wegener. La douleur est associée à d'autres signes neurologiques, ORL (érosion sinusale ou osseuse), atteintes vasculaires qui évoquent le diagnostic.

 

Voir aussi :

- La névralgie du trijumeau concerne le plus souvent la région maxillaire supérieure, mais elle peut exister en même temps qu’une AVF.

- La névralgie glossopharyngienne concerne la racine de la langue et l’hypopharynx.

- La névralgie auriculotemporale concerne la région des tempes.

- La névralgie nasocillaire concerne la région du nez et de l’angle interne des yeux.

- La névralgie de SLUDER.

- La névralgie du ganglion géniculé localisée au niveau pré auriculaire et du palais postérieur.

- La névralgie du nerf laryngé supérieur.

- La névralgie du Ramus auriculaire du nerf vague.

- Les algies faciales atypiques de localisation diffuse mais plutôt au niveau maxillaire supérieur,

- La glossodynie au niveau de la langue.

- Pathologies de la sphère ORL.

- Syndrome Neck-Tongue.

- Dissection de l’artère carotide ou vertébrale.

- Artérite gigantocellulaire (maladie de Horton)

- Carotidonynie.

- Stylalgie (syndrome d’Eagle)

- Algie post traumatiques.

- SADAM (syndrome algodysfonctionnel de l’appareil manducateur)

- Odontalgies.

- Algies des affections sinusiennes.

 

Cependant un même patient peut être atteint simultanément d’AVF et d’un autre type d’algie de la face, voire d’une autre pathologie plus fréquente mais alors cachée par l’AVF. Le diagnostic n’en est que plus compliqué et même parfois faussé.

 

Références et Sources :

 

http://www.univ-rouen.fr/servlet/com.univ.utils.LectureFichierJoint?CODE=137&LANGUE=0
http://www.samu.asso.nc/Cours_douleur/Seminaire_4/AVF2000C.htm
http://www.orpha.net/data/patho/FR/fr-algie.pdf
http://fr.wikipedia.org/wiki/Algie_vasculaire_de_la_face

 

 

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